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非霍奇金淋巴瘤
资料来源:本站 发布者:管理员 时间:2017-10-30 浏览量:200次

它是什么肿瘤?

非霍奇金淋巴瘤,是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤(癌症)。表现为异常淋巴瘤细胞在淋巴器官(淋巴结、脾等)和或非淋巴器官失控性增殖,导致淋巴结增大,器官结构的破坏,并导致压迫、阻塞临近器官,伴有全身症状等。


我属于哪种非霍奇金淋巴瘤?

根据2008年WHO淋巴瘤分类系统,非霍奇金淋巴瘤分为B细胞、T/NK细胞系,每一种细胞系再分为前体、成熟细胞。非霍奇金淋巴瘤的病理分类系统比较复杂,临床上按其恶性程度常常将其分为3种:惰性、侵袭性和高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤。


它的发生率?

总的来看,非霍奇金淋巴瘤是最常见的血液系统肿瘤,大约10万人中有2个患有该病,在经济发达地区相对较常见,最常见是弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。


哪些人会的这种病?

非霍奇金淋巴瘤可以发生在任何年龄的人群中,因非霍奇金淋巴瘤是一组复杂的疾病,各个亚型的易发人群差别较大。


它的病因?

非霍奇金淋巴瘤的病因尚未明确,但认为可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破坏。目前认为霍奇金淋巴瘤主要与获得性或先天性免疫功能缺陷有关,如:艾滋病、器官移植后免疫抑制治疗;以及感染因素,如:幽门螺旋杆菌和EB病毒感染等。


它有哪些症状?

它的主要症状包含:

1、无痛性浅表淋巴结肿大;

2、淋巴结肿大压迫及阻塞临近器官引起的症状,如呼吸困难、胸痛、腹胀、腹痛等;

3、全身症状,表现为发热、盗汗、消瘦等;

4、器官转移,转移至骨骼、肺、肝、骨髓,引起相应的症状等。


需要做哪些检查?

非霍奇金淋巴瘤推荐的相关检查

病史及体格检查
有无全身症状,淋巴结区的体检
影像学检查
颈胸腹盆CT或全身PET-CT

心脏彩超
血液学检查
血常规

生化常规

乙肝两对半
骨髓穿刺及活检

其它检查
根据情况而定

如何诊断这种病?

非霍奇金淋巴瘤主要依靠对整个浅表淋巴结的切除活检,通过细胞形态学、免租表型及分子遗传学等检查明确为哪一种亚型。


属于疾病的哪一期?

非霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor 分期系统

I期
单个淋巴结区域受累或单个结外器官受累
II期
在膈肌同一侧,≥2个淋巴结区域受累或单个结外器官局限和单个淋巴结区域受累; 
III期
膈肌两侧均出现淋巴结区域受累
IV期
≥1个结外器官弥漫性或播散性受累,伴或不伴有淋巴结受累
ⅠⅡ期属于早期非霍奇金淋巴瘤,而Ⅲ、Ⅳ期属于晚期非霍奇金淋巴瘤。 

非霍奇金淋巴瘤的国际预后指数

Age ≥60 years
乳酸脱氢酶大于正常上限
ECOG PS≥2
Ⅲ,Ⅳ 期
结外病变>1个
以上因素每一项算一分

国际预后指数评分
完全缓解率(%)
5年总生存 (%)
0,1 87 73
2 67 51
3 55 43
4,5 44 26

如何治疗?

非霍奇金淋巴瘤是一组复杂的疾病,它的治疗主要取决于病理类型、疾病分期、预后因素及健康状况等。临床上一般将其分为惰性、侵袭性及高度侵袭性淋巴瘤,总的治疗原则是:

惰性淋巴瘤:早期的病人可以通过放疗、手术及化疗等综合治疗;而晚期的患者,因为不可治愈,临床上通常认为当出现全身症状、淋巴结进行性肿大、血细胞减少、肿瘤相关的症状时,可行化疗为主的综合治疗,但如果没有以上因素,可以考虑定期随访观察,等出现疾病进展,才行治疗。

侵袭性及高度侵袭性淋巴瘤:因肿瘤进展迅速,而且,其中一部分肿瘤是可以治愈的,因此需要积极化疗为主的综合治疗。 


治疗的疗效如何?

非霍奇金淋巴瘤的疗效取决于它的病理亚型、年龄、国际预后指数及健康状况等。


有哪些治疗副反应?

非霍奇金淋巴瘤是一种可治愈的肿瘤,接受放疗和化疗后远期并发症相对于其他肿瘤更加常见,主要表现为第二肿瘤、生殖功能、内分泌功能、心脏功能不全及肺纤维等。急性并发症主要是骨髓抑制,常常在化疗的一周内会出现血细胞减少,其恢复需要一段时间,在此期间,患者通常需要得到足够的支持治疗,如使用层流床隔离、升白细胞治疗、抗生素治疗及输血等。


治疗结束后如何定期随访?

治疗结束后,患者必须定期返回医院门诊进行复诊,行相关检查以了解肿瘤有无复发,同时,告诉主诊医师随访期间出现的症状。

时间
频率
检查
≤2年
2至4个月
血常规+生化常规
>2年
3至6个月
血常规+生化常规
每6-12个月行胸腹盆CT检查;
监测远期并发症的发生